Día Internacional de la Esclerosis Lateral Amiotrófica, el 21 de junio

El 21 de junio de cada año desde 1997 se celebra el Día Internacional de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa, que se caracteriza por una atrofia progresiva de todos los músculos del organismo excepto el corazón y la músculatura que controla la motilidad de los ojos y los esfínteres (vesical y anal), sin producir alteraciones de la sensibilidad, y que, por el momento, es incurable y mortal.

Uno de los casos más conocidos es el del físico teórico Stephen Hawking, autor de importantes teorías sobre agujeros negros y mecánica cuántica. A pesar de que le diagnosticaron la enfermedad con apenas 21, Hawking tuvo una vida plagada de éxitos e inmerso en la investigación científica hasta los 76 años.

Pero el suyo fue un caso excepcional completamente, porque la esperanza de vida media de las personas afectadas es de tres años, con una supervivencia de más de diez en el 10% de los pacientes.

La ELA es una enfermedad neuromuscular degenerativa, provocada porque las neuronas que controlan los músculos del movimiento voluntario (motoneuronas) mueren. La consecuencia es una debilidad progresiva que avanza hasta la parálisis total del enfermo, incluida la capacidad de comer, hablar, respirar… Normalmente la muerte llega en un 80% de los casos por insuficiencia respiratoria, en un término de 2 a 5 años desde el inicio de la enfermedad, aunque en ocasiones la enfermedad se mantiene durante muchos años.

Lo grave también es que diagnosticar la enfermedad hoy se demora entre 17 y 20 meses y los mayores retrasos se producen entre las personas cuyos primeros síntomas son los bulbares.

En la actualidad se desconoce la causa de la ELA, y por lo mismo tampoco hay una cura conocida; hasta ahora existen pocos tratamientos que muestren eficacia: solo existe un fármaco que prolonga de forma moderada la vida de los pacientes.

Por lo general la ELA suele afectar a adultos de 40 a 70 años, estableciéndose la edad promedio al diagnóstico en 56 años, aunque se han detectado casos en edades más tempranas. Si bien la causa por la que se explica su origen permanece aún a día desconocida, se estima que entre el 5% y el 10% de los casos tiene un origen genético hereditario.

La ELA suele ser ligeramente más habitual en varones, y aún cuando su origen es desconocido algunos estudios han sugerido que fumar, haber padecido alguna infección viral previa, haber estado expuesto de forma habitual a metales pesados y/o pesticidas, haber realizado con asiduidad actividades físicas intensas también podrían aumentar el riesgo de desarrollo de la enfermedad.

Mientras tanto, existen diversas opciones que contribuyen al bienestar del paciente, tales como fisioterapias que son imprescindibles para mantener un mínimo de movilidad y evitar espasmos y rigidez; ayudas técnicas como los sistemas de apoyo para la comunicación que permiten seguir comunicándose al paciente que ha perdido la movilidad y el habla, y el apoyo psicosocial que es de vital importancia en el asesoramiento y acompañamiento para los afectados y sus familias.

Es una enfermedad muy complicada en la que se hace necesario no solo un soporte psicológico para afrontar esta dura situación, sino asesoría y orientación en los diferentes aspectos, tanto médicos como legales y sociales que se van planteando en cada fase de la enfermedad.

En España, la ELA afecta a más 3.000 personas, según los datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN).

En México podría haber al menos 6 mil pacientes diagnosticados con Esclerosis Lateral Amiotrófica.

De acuerdo con las cifras aportadas por la propia institución, tan solo en 2 meses, al menos 71 personas recibieron tratamiento en la asociación que ofrece sus servicios a bajo costo.

La ELA es la tercera enfermedad neurodegenerativa más frecuente tras la demencia y la enfermedad de Parkinson, así como la enfermedad de la neurona motora más frecuente en la población adulta.