Fibrosis pulmonar idiopática por acumulación excesiva de matriz extracelular

De acuerdo con una investigación mexicana, la fibrosis pulmonar idiopática -en la que el paciente tiene dificultad para respirar-, se debe a una acumulación excesiva de matriz extracelular (principalmente colágena) en el pulmón, en espacios que separan los alveolos pulmonares, es decir donde se da el intercambio gaseoso entre el aire inspirado y la sangre.

Así lo señala un grupo de especialistas del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER). En esta enfermedad de causa desconocida, asociada al envejecimiento existe un engrosamiento del intersticio pulmonar (tejido entre los alveolos pulmonares) debido a la acumulación de colágena, provocando su colapsamiento -de los alveolos pulmonares- lo que provoca que se cierren y el paciente presenta dificultades al respirar.

El doctor Marco Antonio Checa Caratachea, uno de los responsables de la investigación explica que la célula epitelial actúa como una barrera ante cualquier “insulto”, pero cuando se rebasa, se desencadena una serie de eventos que activan los fibrobastos y estos son los encargados de secretar de manera anómala y excesiva la colágena.

“La patología es producto de una activación epitelial y no de una inflamación como antes se creía. A partir de ese punto, el grupo de investigación se ha enfocado a ver qué mecanismos ambientales o genéticos son los encargados de está activación epitelial”.

Los especialistas del INER detallan que el humo del cigarro es uno de los principales factores ambientales para el desarrollo de la fibrosis pulmonar idiopática, sin embargo no se sabe qué respuesta lleva a que se detone la enfermedad.

“La fibrosis es la secreción excesiva de colágena, se cree que el epitelio alveolar es el que desencadena la respuesta, éste al ser activado tiene la capacidad de secretar factores que actúan sobre los fibroblastos y provocar la acumulación excesiva de colágena. Por otra parte, se sabe que la célula epitelial tiene la capacidad de transfromarse en fibroblastos (transicion epitelio – mesénquima), adquiriendo una mayor capacidad migratoria y a su vez producir colágena”, detalla el especialista del INER.

En el INER estudian que tipo de susceptibilidad (ambiental o genetica) pudiera ser el detonante de la fibrosis pulmonar idiopática.

En este contexto el grupo de investigación del INER publicó recientemente que el humo del cigarro afecta a las células de epitelio alveolar, lo que provoca que éstas células secreten importantes factores implicados en el desarrollo de la enfermedad, como lo es TGF-b y ciertas integrinas que provocan la activación de TGF-b, la cual es la mólecula profibrosante por excelencia.

Por otra parte en el grupo de trabajo se han estudiado variantes geneticas que puedan servir como marcadores predictivos para dicha enfermedad.

Manifestaciones

La fibrosis pulmonar idiopática es una patología para la cual no hay tratamiento. Por ello, los investigadores analizan el material de sangre o suero de los enfermos con el fin de buscar a mediano plazo biomarcadores con el fin de identificar a las personas que podrían padecer la enfermedad.

“El cigarro afecta al epitelio y éste -dependiendo de las carga genéticas de cada individuo- es el encargado de desencadenar esta patología. Hay otras causas, cualquier insulto ambiental, el ambiente tiene gran incidencia en la activación de la patología”, concluye Checa Caratachea.